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# 45 - Onfalocele
Fecha:
Octubre 2011
Autores:
Gonza, Gladys. Concepción - Tucumán. Mail: gonzagladys09@hotmail.com
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Paciente de 26 años, G2 P1, cursa embarazo de 22 semanas, evolución clínica normal. Se realiza ecografía y se observa lo siguiente (ver imágenes)
ONFALOCELE
Definición:
El onfalocele es un defecto medial de la pared anterior caracterizado por la herniación de órganos intra-abdominales, que incluye al cordón umbilical desde la base de su inserción abdominal. Esta cubierto por el peritoneo parietal y el amnios, membrana que impide el contacto de las vísceras con el liquido amniótico.
Los órganos comprometidos en la evisceración pueden ser: las asas del intestino delgado o grueso, el hígado, el estomago y siempre está incluido el cordón en el caso herniado.
Incidencia:
La incidencia de onfalocele se estima entre 1 cada 4.000 a 1 a 7.000 nacidos vivos. De hecho, la incidencia global de defectos de la pared anterior del abdomen, es 20 veces mayor en nacidos muertos que en recién nacidos vivos.
Etiología:
La causa que produce el onfalocele involucra al proceso de plegamiento corporal evento que ocurre entre la tercera y cuarta semana de gestación.
Diagnostico:
El diagnostico de onfalocele consiste en la visualización de una masa localizada en la línea media que compromete la inserción del cordón umbilical y que representa la herniación de vísceras abdominales. Este defecto ventral incluye la ausencia de músculos anteriores de la pared, del tejido celular subcutáneo y de la piel.
Los órganos más frecuentes hallados son las asas intestinales, el estomago y el hígado, y se encuentran cubiertos por la membrana amnioperitoneal (la interna es le peritoneo y la externa el amnios) que se continua con el cordón umbilical.
El diagnostico ultrasonográfico más precoz ha sido descrito en la semana 10 por vía transvaginal, donde se observo una masa ecogénica de igual diámetro que el abdomen fetal.
Con el Doppler color, es posible identificar la vena umbilical generalmente central, que acompaña al defecto herniado.
Los onfaloceles son de tamaño variable de acuerdo a los órganos contenidos, en algunos casos pueden alcanzar un volumen mayor al abdomen fetal. La base del defecto suele ser ancha, superando los 3 a 4 cm.
Hughes y col. Observaron en su serie que el tamaño del onfalocele no estaba asociado con un aumento de la mortalidad.
La presencia de líquido libre dentro del saco y ascitis en el abdomen fetal, es un hallazgo frecuente.
El polihidramnios acompaña la gran mayoría de los casos de onfalocele debido al compromiso en el transito gastrointestinal y es más evidente en el tercer trimestre.
Se ha documentado casos de ruptura intrauterina de la membrana que cubre el onfalocele, adoptando el aspecto de gastrosquisis con las vísceras libres en el líquido amniótico. En estos casos, la presencia del hígado fetal herniado y la relación del cordón umbilical con el defecto, son los elementos para el diagnostico diferencial.
Anomalías asociadas:
El onfalocele puede presentarse como un defecto aislado, estar asociado con otros defectos estructurales o formar parte de un síndrome, siendo estas modalidades, las variables que definirán el pronóstico perinatal.
Las anomalías cromosómicas suelen asociarse en el 30% de los casos. Cabe destacar que los onfaloceles pequeños, que solo contienen asas intestinales, son los que más se asocian con cromosomopatías.
La incidencia de anomalías estructurales asociadas al onfalocele oscila entre el 50 y 70% de los casos. La asociación más frecuente es con las cardiopatías congénitas cuyo porcentaje ronda entre el 20 y el 30%.
Diagnósticos diferenciales:
A veces resulta más dificultosa la distinción entre el onfalocele pequeño con una hernia de cordón que con entidades como la gastroquisis, el síndrome de cordón umbilical corto o la ruptura intrauterina de un onfalocele.
Lecturas Recomendadas:
Cafici Daniel, Mejides Andrés, Sepúlveda Waldo. Ultrasonografía en Obstetricia y diagnostico prenatal, 2003; 328-30.