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# 51 - Tumores Cardíacos Fetales
Fecha:
Abril 2012
Autores:
Andrea Monteiro
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TUMORES CARDÍACOS FETALES
Los tumores
cardíacos primarios son una patología muy poco frecuente, variando su
incidencia según las diferente series entre 0,0017 – 0,28%. En las últimas
décadas la incidencia ha ido aumentando gracias a los avances en las
herramientas diagnósticas. En la actualidad se consigue en el diagnóstico
prenatal una sensibilidad y especificidad cercana al 100%.
Los tumores cardíacos malignos son
excepcionales, siendo más del 90% del los tumores cardíacos primarios benignos.
Intraúteo y en la infancia los tumores con mayor incidencia son los Rabdomiomas
(60%), seguido por los Teratomas (25%), Fibromas (12%) y Hemangiomas (3%). Este
último se trata de un tumor vascular raro habitualmente de diagnóstico
postnatal.
Los síntomas producidos por los
tumores cardíacos están en relación con el tamaño y la localización del tumor,
más que con el tipo histológico; así como por la asociación con otras
patologías. Las alteraciones del ritmo
cardíaco, la dificultad para la contractilidad y la obstrucción al flujo
sanguíneo pueden hacer que el paciente presente síntomas de insuficiencia
cardíaca congestiva que llevan a la muerte del feto o la necesidad de resección
quirúrgica.
Los rabdomiomas cardíacos
representan la mayor parte de los tumores cardíacos benignos, pudiendo ser
único o múltiples en la mayor parte de los casos. Su localización más frecuente
es el ventrículo izquierdo a nivel del tabique
interventricular, donde adquiere jerarquía su relación con las válvulas A-V
pudiendo determinar alteraciones del flujo por obstrucción (ya sea por ubicación o por tamaño). Otras
veces se los describe a nivel miocárdico donde puede determinar alteraciones en
la contractilidad o trastornos del ritmo. El crecimiento de éstos tumores se
produce fundamentalmente en el segundo trimestre del embarazo, experimentando
un crecimiento hasta las 32 semanas, debido probablemente a la estimulación
hormonal intraútero; tendiendo luego a la regresión espontánea (54%) parcial o
total, principalmente en los dos primeros años de vida postnatal, por lo que
raramente requieren tratamiento médico-quirúrgico.
Estos tumores se asocian con
esclerosis tuberosa en el 70% de los casos, por el que el diagnóstico prenatal
de rabdomioma se convierte en un marcador de dicha enfermedad, hecho éste que
ensombrece el pronóstico. La esclerosis tuberosa se trata de una enfermedad
autosómica dominante de expresión
variable.