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# 1 - Complejo de Dandy Walker
Fecha:
Desde el 31 de Enero hasta el 29 de Febrero
Autores:
María Pía Gennari y Eliana Ostrovsky De Dionigi
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Complejo de Dandy Walker. Evaluación pre-natal
Definición:
El síndrome de Dandy Walker se define como la asociación de hidrocefalia de grado variable con aumento de tamaño de la fosa craneal posterior y defecto del vermis del cerebelo, a través del cual se produce una comunicación con el cuarto ventrículo.
El término complejo de Dandy Walker se utiliza para designar un espectro de anomalías de la fosa posterior que se clasificaron por Tomografía Axial Computada postnatal de la siguiente manera:
- Malformación de Dandy Walker: fosa posterior aumentada de tamaño, elevación del tentorio, y agenesia parcial o completa de vermis del cerebelo
- Variante de Dandy Walker: hipoplasia de grado variable del vermis cerebeloso con o sin agrandamiento de la cisterna magna.
- Mega-cisterna magna: cisterna magna aumentada de tamaño con integridad del cerebelo y cuarto ventrículo.
Actualmente existe cierta discrepancia con respecto a esta clasificación. Si bien la malformación de Dandy Walker representa una entidad anatómica bien definida y caracterizada, no sucede lo mismo con la variante, en la cual se incluye tanto la agenesia como la hipoplasia del vermis, que son dos lesiones diferentes en cuanto a su embriología, etiología y pronóstico.
Incidencia:
Se presenta con una frecuencia variable de 1:25000 a 1:35000 nacidos vivos y representa el 12% de los casos de hidrocefalia congénita.
Etiología y etiopatogenia:
La formación del vermis cerebeloso comienza en la novena semana de gestación con la fusión de la línea media de los hemisferios cerebelosos, que se produce desde la porción superior hacia la inferior, hasta la formación total de vermis al final de la décimo octava semana.
Originalmente se pensó que la atresia del foramen de Luschka y Magendie era la causa de la dilatación del sistema ventricular. Posteriormente otros autores observaron que la atresia de este foramen no estaba presente en todos los casos, y propusieron que la malformación podría ser causada por un disbalance en la producción de líquido entre el tercer ventrículo, los ventrículos laterales y el cuarto ventrículo. La producción de líquido aumentada en los ventrículos llevaría a la dilatación y herniación del rombencéfalo. La dilatación sería mayor a nivel del cuarto ventrículo, lo cual le daría la apariencia quística a la fosa posterior, y por compresión llevaría a una hipoplasia del vermis cerebeloso.
Si bien la etiología es desconocida se reconocen causas mendelianas, cromosómicas, ambientales y multifactoriales. Las trisomías 13 y 18 están asociadas al Dandy Walker con una frecuencia variable del 15 al 30%. La malformación puede encontrarse en los síndromes de Meckel-Gruber, de Walker-Warburg y de Aicardi. También ha sido observada después de una exposición al virus de la rubéola, al citomegalovirus, al toxoplasma gondii, y con el uso de dicumarol, el abuso del alcohol y la diabetes.
Diagnóstico
El diagnóstico de Malformación de Dandy Walker se debe considerar siempre que se encuentre una fosa posterior aumentada de tamaño.
Los tres hallazgos patológicos son: hidrocefalia, defecto del vermis y fosa posterior aumentada de tamaño. El defecto del vermis puede ser de grado variable, yendo desde una hipoplasia de la parte inferior hasta la agenesia completa. Como consecuencia del agrandamiento de la cisterna magna, la fosa posterior se expande y eleva el tentorio.
Se considera a la cisterna magna aumentada de tamaño cuando mide más de 10 mm en el diámetro anteroposterior, evaluado en una sección oblicua de la calota donde se observe el cavum del septum pellucidum y los pedúnculos cerebrales por delante de la fosa posterior (quinto corte). (Figura 4)
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Figura 4: Corte axial oblicuo de la calota fetal (quinto corte), utilizado para la evaluación de la fosa posterior.
El diagnóstico de ventriculomegalia se realiza a través de la medición del atrio ventricular a la altura del glomus del plexo coroideo, siendo el punto de corte de 10 mm. (Figura 5)
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Figura 5: a: atrio ventricular, lugar de evaluación de los ventrículos laterales.
Si bien el hallazgo de hidrocefalia se define como rasgo característico, se ha visto en estudios recientes que no siempre está presente al momento del nacimiento, pero usualmente aparece en los primeros meses de vida.
Se debe tener en cuenta que el diagnóstico de agenesia del vermis, especialmente si es parcial no puede realizarse antes de las 18 semanas, ya que recién a esta edad gestacional se completa su formación. (Figuras 6 y 7)
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Figura 6: malformación de Dandy Walker. Se observa cisterna magna aumentada de tamaño, agenesia del vermis y ventriculomegalia.
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Figura 7: ventriculomegalia en la paciente del caso anterior.
Nuevas formas de abordaje de la fosa posterior
La evaluación de rutina de la fosa posterior se realiza en cortes axiales. Sin embargo este abordaje no siempre permite detectar la integridad del vermis y puede causar la sobre o sub estimación de un defecto. Además mediante estos cortes no es posible evaluar correctamente la posición del tentorio.
Debido a esto actualmente distintos autores proponen completar el estudio de la fosa posterior con cortes sagitales. Estos pueden obtenerse en forma directa por vía transvaginal (en presentaciones cefálicas) y por vía transabdominal (en presentaciones pelvianas), o bien en forma indirecta utilizando el modo multiplanar de la ecografia tridimensional (capturando el volumen en un plano axial oblicuo con posterior reconstrucción en planos coronal y sagital) . (figura 5 y 6)
La ecografía multiplanar brinda la posibilidad de observar cortes tomográficos en los tres planos ortogonales, lo cual puede mejorar considerablemente la capacidad diagnóstica de la ecografia convencional.
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Figuras 8, 9 y 10: ventriculomegalia en la paciente del caso anterior.
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Figura 11: A: corte sagital medio de la calota en un feto normal. a - a´ tentorio, b-b´: diámetro cráneo-caudal del vermis.
Lecturas Recomendadas:
Pilu G, Ghi T, Carletti A et Al.Three-Dimensional Ultrasound Examination of the fetal central nervous system. Ultrasound Obstet Gynecol. 2007; 30: 233-45.