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# 9 - Agenesia Completa del Cuerpo Calloso
Fecha:
Octubre 2008
Autores:
Marcelo Jaimovich
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AGENESIA COMPLETA DEL CUERPO CALLOSO
La ausencia del Cuerpo Calloso puede ser total o parcial (cuando es parcial afecta generalmente la porción posterior). Su incidencia es de 1:5000 nacimientos.
1) Si se presenta en forma aislada: en este caso puede ser asintomática, haber un déficit neurológico ligero, convulsiones o variable desarrollo intelectual.
2) Asociado a otras anomalías encefálicas de la línea media (80% de los casos): por ej. Lipoma, malformación de Dandy Walker, malformación de Arnold Chiari, holoprosencefalia, displasia septo-óptica, encefalocele.
3) Asociado a anomalías en otros órganos (60%): por ej. En la cara, en los miembros y en el aparato urogenital.
4) Asociado a cromosomopatías (10%): por ej. Trisomía 13 y 18, como parte de la Holoprosencefalia.
El pronóstico depende de las anomalías asociadas.
Diagnóstico ecográfico:
El desarrollo del Cuerpo Calloso finaliza a las 20 semanas de amenorrea; el Cavum del Septum Pellucidum (estructura ausente en la Agenesia total del Cuerpo Calloso) suele verse a partir de las 17 semanas; por lo tanto, la visualización del Cuerpo Calloso o del Cavum del Septum Pellucidum sólo se puede efectuar a partir de las semanas mencionadas.
Claves para el diagnóstico:
- Ausencia del Cavum del Septum Pellucidum
- Aumento de tamaño del atrio de los ventrículos laterales.
A partir de estos hallazgos se pueden observar otros signos: - Alteración de los ventrículos laterales: ventrículos muy separados y paralelos, astas frontales muy estrechas, afiladas, separadas entre sí, astas occipitales aumentadas de tamaño (colpocefalia).
- Alteración del tercer ventrículo: elevación del tercer ventrículo, el cual se puede ubicar entre los ventrículos laterales o más alto en la comisura interhemisférica.
- Hallazgos asociados: lipoma del Cuerpo Calloso, Quiste interhemisférico, polimicrogiria,etc.
- Visión directa de la Agenesia del C.C: circunvoluciones y surcos dispuestos Radialmente y perpendiculares al 3º ventrículo elevado (imagen sagital “en sol naciente”).
En nuestro caso , durante la ecografía prenatal, el primer hallazgo fue la ausencia del Cavum del Septum Pellucidum (foto 1 y 2, corte axial, lado izquierdo de la imagen), y como hallazgo secundario, las astas frontales de los ventrículos laterales muy estrechas y separadas (foto 1 y 2 , corte coronal, lado derecho de la imagen) por lo que se sugirió el diagnóstico. En las imágenes postnatales (imágenes 3, 4 y 5 ) se observa este último hallazgo en los cortes coronales y la imagen sagital “ en sol naciente”.
Lecturas Recomendadas:
Diagnóstico por Ecografía - Rumack-Wilson-Charboneau-Johnson - 3ª edición-2006
Ecografía Pediátrica- Siegel - 2ª edición-2004
Ultrasonografía en Obstetricia y Diagnóstico Prenatal - Cafici-Mejides-Sepúlveda - 1ª edición-2007