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# 29 - Gastrosquisis
Fecha:
Junio 2010
Autores:
Emiliano Ciari
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GASTROSQUISIS
La gastrosquisis se produce debido a una falla en el cierre de la pared abdominal a nivel paraumbilical, que involucra todas las capas de la pared abdominal (piel, TCS, aponeurosis, músculo y peritoneo parietal). La importancia de la ecografía es: 1) el diagnóstico prenatal, para la preparación adecuada y planeada al momento del nacimiento y 2) la detección de complicaciones, en los estudios ecográfios de seguimiento.
La inserción del cordón umbilical en el abdomen fetal se encuentra invariablemente conservada y, el defecto se produce lateral a dicha inserción, casi siempre sobre lado derecho. En todos los casos protruyen las asas del intestino delgado, frecuentemente las del colon y rara vez están involucradas otras vísceras como estómago, hígado o partes del aparato urinario. Su incidencia ronda en 0.2 a 3 casos por cada 10.000 nacidos vivos y es más frecuente entre mujeres jóvenes y fetos de sexo masculino, no conociéndose su razón. Tanto el onfalocele como la gastrosquisis pueden sospecharse durante el primer trimestre, cuando el diámetro transversal de la hernia umbilical fisiológica supere los 7mm. Debe tenerse en cuenta, que existe una relación entre la longitud embrionaria máxima (LEM) y el diámetro transversal de la hernia umbilical fisiológica, a mayor LEM mayor es el diámetro de la hernia. Sin embargo, un diámetro mayor a 7 mm o mayor al del abdomen fetal es considerado anormal. También, la presencia de cualquier otra víscera herniada que no sea intestino es siempre anormal y debe hacer sospechar otros defectos de la pared abdominal distintos a la gastrosquisis. A los 55 mm de LEM ya debería haberse producido la reducción de la hernia fisiológica en todos los fetos normales, por lo que a partir de ese momento es posible realizar el diagnóstico con certeza. Por lo tanto, el diagnóstico definitivo de gastrosquisis suele realizarse a partir del segundo trimestre temprano en adelante y, se basa en la identificación de una masa sólida compleja, de aspecto de coliflor, que tiene su origen en la pared abdominal anterior a nivel paraumbilical derecho. El principal diagnóstico diferencial es con el onfalocele, cuya diferenciación es generalmente fácil, al identificar la normal inserción del cordón umbilical en el abdomen fetal. Si no puede distinguirse la inserción del cordón deberá buscarse la membrana envolvente, formada por el amnios y el peritoneo, que se encuentra presente en el onfalocele y ausente en la gastrosquisis. Si existiera ascitis solo puede tratarse de un onfalocele, ya que en la gastrosquisis, al no haber membrana envoltoria, el líquido peritoneal escaparía a la cavidad amniótica. Si la gestación fuera avanzada y persisten dudas en el estudio ecográfico, pueden medirse los niveles séricos de AFP, que tienden a ser mayores en la gastrosquisis, debido al contacto directo de los intestinos con el líquido amniótico pues no hay membrana envolvente como en el onfalocele. El pronóstico y las anomalías asociadas son considerablemente distintos en la gastrosquisis que en el onfalocele por lo que siempre deben ser diferenciados. El American Institute of Ultrasound in Medicine dicta entre los criterios del examen ecográfico del segundo trimestre la demostración de la inserción del cordón umbilical en el abdomen fetal y la integridad de la pared anterior del abdomen, si dichas imágenes no son obtenidas se considera un estudio inadecuado.
Si bien la gastrosquisis no se asocia a anomalías cromosómicas, en aproximadamente el 25 % de los casos existen complicaciones gastrointestinales como adherencias, estenosis, obstrucciones, atresia y malrotaciones de las asas. Además, se encuentra con más frecuencia oligoamnios y retardo del crecimiento intrauterino. La presencia de polihidramnios debe hacer sospechar posibles complicaciones que también pueden reconocerse mediante los estudios ecográficos, como la peritonitis meconial. De todos los defectos de la pared abdominal la gastrosquisis es la que tiene el mejor pronóstico. La mortalidad actual en países industrializados es menor al 10%, siendo las principales causas de muertes el nacimiento pretermino, la sepsis y las complicaciones secundarias a la isquemia intestinal. Si no existen complicaciones la supervivencia es cercana al 100%. La reparación quirúrgica temprana disminuye los riesgos producto de la contaminación bacteriana. El nacimiento debe ser planeado y en un centro asistencial de primer nivel.
Lecturas Recomendadas:
Hertzberg Barbara S, Nyberg David A., Neilsen Ian R.: Ventral Wall Defects. En Nyberg David A, Mc Gahan John P, Pretorius dolores H. Pilu Gianluigi. Diagnostic Imaging of fetal Anomalies. USA. Lippincott Williams & Wilkins. 2003. Pag. 507-40
Hertzberg Barbara S., Kliewer Mark A., Bowie James D.: Trastornos del Sistema gastrointestinal. En Fleischer Arthur . Ecografía en obstetricia y Ginecología. Buenos Aires. Editorial Marbán. 2004. Pag. 371-87
Teresita L. Angtuaco: Defectos de la pared abdominal anterior del feto. En Callen Peter W. Ecografía en obstetricia y Ginecología. Buenos aires. Editorial Panamericana 4ª edición, 2000. Pag. 470—94