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# 48 - Riñón en Herradura
Fecha:
Enero 2012
Autores:
Maribel Burgués - Hospital Dr Oscar Arraiz (Villa la Angostura, Neuquén)
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Imágenes Eco
En el estudio ecográfico, se observó a nivel de la línea media , por delante de los grandes vasos, una imagen con aspecto de riñón, que cruza la línea media, y se une al riñón izquierdo, el cual, es de mayor tamaño y aspecto vicariante. Diagnóstico: riñón en herradura.
Se realizó TAC de abdomen con contraste oral y EV.
Riñón derecho ubicado por delante de la vena cava y la aorta abdominal, unido al Riñón izquierdo conformando un Riñón en herradura. Se observa buena eliminación del contraste iodado endovenoso, con pelvis renal derecha saliendo por delante de la silueta renal. No se observan signos de uro nefrosis.
Imágenes TAC
Riñón en herraduraEl riñón en herradura es una malformación congénita que presenta una incidencia de 1 en 400 nacidos vivos a 1 en 800 adultos diagnosticados accidentalmente, con una mayor incidencia en hombres en 2:1 ante las mujeres y puede ser familiar. Constituyen la anomalía renal de fusión más frecuente (alrededor de 90%).
El riñón en herradura consiste en una unión de los polos inferiores en el 95% de los casos, y en menor frecuencia se da la fusión de los polos superiores (5%) de ambos riñones mediante un istmo de tejido fibroso (15%). Puede además estar compuesto de parénquima, lo cual lo hace totalmente funcional, acompañado de una rectificación de los ejes renales y malrotación de las pelvis renales que adoptan una posición lateral y anterior.
En los casos de una fusión en los polos inferiores, los riñones están malrotados, por lo que los uréteres generalmente salen del riñón en su porción ventral y el eje longitudinal de los riñones convergen. Este riñón con forma de U suele situarse a la altura de las vértebras L3 a L5, debido a que el ascenso es evitado posteriormente cuando el riñón fusionado alcanza la unión de la aorta y la arteria mesentérica inferior.
Dos teorías han sido propuestas para explicar embriológicamente el riñón en herradura; la teoría clásica, en donde existe un mecanismo de fusión durante la organogénesis, cuando ambos polos inferiores se ponen en contacto y se fusionan a nivel del istmo en la cara anterior de los grandes vasos abdominales. Sin embargo, este mecanismo sería válido para los riñones en herradura que presenten un istmo de tejido fibroso. La segunda teoría propuesta es que el riñón en herradura es el resultado de un evento teratogénico envuelto en la migración anormal de las células nefrogénicas posteriores, las cuales forman el istmo renal. Este evento teratogénico puede ser la explicación del riesgo aumentado de anomalías congénitas renales y la presencia de neoplasias renales.
Con respecto a la asociación con otras malformaciones, en la literatura se describe que el aporte arterial está dado en un 70% de los casos por varias combinaciones de vasos simples y múltiples a nivel del hilio y el istmo renal, y un 65% de éstos por una arteria renal directa para el istmo nacida en la arteria aorta abdominal, arteria iliaca común o en la arteria mesentérica inferior, mientras que el drenaje venoso, incluyendo el istmo, ocurre usualmente por tres vasos renales que desembocan independientemente en la vena cava. Con respecto al sistema urinario, se asocia a duplicación ureteral (10%), hipospadia (5%) y riñón poliquístico, y en mujeres se asocia además a úteros bicorneos o vaginas septadas (7%) y fístula rectovaginal (2%). Entre otras malformaciones asociadas en la literatura se describe hidrocefalia (3%) con o sin mielomeningocele, enfermedad gastrointestinal, como ano imperforado (2%), malrotación y divertículo de Meckel, enfermedad cardiaca congénita de variable severidad, alteraciones vasculares, como aneurismas de aorta abdominal (17,4%) y enfermedades musculoesqueléticas (11%) como espina bífida, pie equino, paladar hendido, polidactilia (Palomo). Además, se ha asociado a trastornos cromosomales tales como Síndrome de Turner (34,8%), Síndrome de Eduards y el Síndrome de Laurence-Moon-Biedl, entre otros.
Con base en las malformaciones asociadas y posibles complicaciones, surge una clasificación de riñón en herradura, a saber: 1) La anomalía está presente pero sin cambios patológicos y sintomatología, debido a que la unión ureteropiélica es amplia; 2) Está presente sin alteración patológica, pero presenta sintomatología, principalmente dolor abdominal superior porque el istmo del riñón comprime la aorta abdominal, hay compresión vascular y nerviosa y una variedad de perturbaciones urinarias, lo cual se conoce como enfermedad del riñón en herradura o síndrome de Rovsing; 3) Presente con complicaciones. Los síntomas son por estados patológicos debido a que los cálices están posteriores, hay una estrechez ureteropiélica.
Entre las principales complicaciones que se pueden encontrar asociadas al riñón en herradura, se encuentran la nefrolitiasis (21-60%), hidronefrosis (26,1%), con o sin obstrucción de la unión ureteropélvica (15-33%), infecciones urinarias a repetición, siendo estas las más frecuentes, así como reflujo vesicoureteral (24%), o con riesgo de malignización con el desarrollo de tumores renales (4,3%), como son el tumor de Wilms (más frecuente, 2-8 veces más frecuente que en la población general), carcinoma de células transicionales de la pelvis renal, carcinoma de células escamosas, somatostatinoma, tumores carcinoides, sarcoma, linfoma, oncocitoma, colesteatoma de pelvis renal, teratoma, adenocarcinoma de pelvis renal y angiomiolipoma, siendo el carcinoma de células renales el tumor más común localizado principalmente a nivel del istmo renal.
El diagnóstico de riñón en herradura es usualmente incidental (36%), debido a que en la mayoría de los casos cursa asintomático; sin embargo, la presencia de síntomas y signos como hematuria, disuria recurrente, poliuria, masa abdominal y/o dolor abdominal de predominio en flancos o ángulo costovertebral, debe de levantar la sospecha de la posible presencia de un riñón en herradura.
Para su estudio se utiliza el ultrasonido abdominal, que demuestra la presencia del istmo o una banda de tejido renal que conecta los dos polos renales o cuando se observa que los ejes renales convergen, "riñones pequeños" o una masa preaórtica; y el PIV (Pielograma Intravenoso), en el cual se puede observar una rectificación axial, malposición piélica y la presencia de los cálices del grupo inferior que convergen y se colocan mediales a los uréteres. En ocasiones se usa el TAC para evaluar el istmo y posibles masas sospechosas, o bien las exploraciones más invasivas como la ureteropielografía retrógrada que permite estudiar los puntos de obstrucción o la laparoscopía exploratoria para descartar tumores.
El tratamiento quirúrgico está indicado cuando tiene lugar con nefrolitiasis recurrente con hidronefrosis secundaria, obstrucción de la unión ureteropiélica y reflujo vesicoureteral complicado.
Lecturas Recomendadas:
- Diagnóstico por Ecografía. Rumack C, Wilson S, Charboneau J. Segunda edición.
Madrid. Marban,1999:336-2.
-Rodríguez, D. Riñón en Herradura Asociado a Variantes Anatómicas, Medicina Legal de Costa Rica.2009;26(1):73-80.
-Ferrero, R., et al. Enfermedad Poliquística del Adulto en Riñón en Herradura. Actas Urol Esp.2004;28(3):243-244.
-Tijerina de la Garza, O., et al. Anatomical Study of the Horseshoe Kidney Int. J. Morphol.2009;27(2):491-494.
-Romero, FJ., et al, Anomalías Renales de Número, Posición, Forma y Orientación: nuestra experiencia. Vox Paediatrica.2003;11(2):16-26.
-Ferreira, HH., León, J., Patología Infantil en el Paciente Adulto Rev Colomb Radiol.2008;19(4):2522-2527.
-Lozano, R., Riñón en Herradura, Presentación de un Caso y Revisión. Rev Med Hond.2000;68:105-109.
-Hahm, AM., Ritz, E., Renal Ultrasonography Lesson: Horseshoe Kidney. Nephrol Dial Transplant.1999;14:2740-2741.
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