Fecha:
Diciembre 2019
Autores:
Dra. Yamila Marques

Se presenta a la consulta una paciente de 34 años de edad, sin antecedentes de relevancia, para realizar estudio morfológico fetal en la semana 22. Se adjunta el estudio de screening de aneuploidias, de la semana 11-14, que arroja bajo riesgo. Durante la evaluación de la anatomía fetal se observan los siquientes hallazgos: Figura 1: Corte coronal de la columna vertebral fetal. Figura 2: Corte sagital de la columna vertebral fetal. Elija la opción correcta: a) Hallazgos compatibles con espina bífida cerrada. b) La anatomía de la columna fetal es de apariencia normal para la edad gestacional. c) Hallazgos compatibles con hemivértebra.

Hemivértebra

Respuesta correcta: C
 

Las hemivértebras representan segmentos incompletos de la columna vertebral que resultan de anormalidades en el proceso de desarrollo del cuerpo vertebral y se encuentran entre las causas más comunes de escoliosis congénita.

La incidencia es de 5-10 cada 10.000 nacimientos.

La columna dorsal es la localizacón más común (64%), seguido de la región toracolumbar (20%), lumbar (11%) y columna lumbosacra (5%).

El desarrollo vertebral anormal puede resultar de una falla durante el proceso de formación de la columna vertebral, segmentación o ambos. A medida que la hemivértebra crece durante la formación esquelética, actúa como una cuña que interrumpe la curvatura normal de la columna vertebral y puede producir escoliosis. Los defectos en la formación ocurren cuando una porción de la vértebra está ausente, es decir, hay una falla en el desarrollo del centro de osificación. Cualquier región del anillo vertebral puede verse afectado, y la anomalía resultante dependerá de qué área se vea afectada. Los defectos incluyen hemivértebras y vértebras en cuña.

En el estudio ecográfico las hemivértebras se presentan como alteraciones en la alineación normal de la columna vertebral en cortes sagitales y coronales, generalmente durante el segundo trimestre. Un diagnóstico específico requiere habitualmente cortes coronales para identificar una estructura ósea triangular, más pequeña que una vértebra y que actúa como cuña contra los cuerpos vertebrales normales (Figura).

Con respecto a las anomalías asociadas, se encuentran las musculoesqueléticas de la columna, costillas y extremidades. Los defectos fuera del sistema musculoesquelético son cardíacos (10-15%) y genitourinarios (20-40%) junto con alteraciones del sistema nervioso central y el tubo digestivo. Algunos de los síndromes más comunes que pueden presentar las hemivértebras incluyen el síndrome de VATER (anomalías vertebrales, ano imperforado, fístula traqueoesofágica y anomalías renales), síndrome de VACTERL (VATER junto con anomalías cardíacas y de las extremidades), entre otros. La incidencia de anomalías cromosómicas en los fetos con defectos aislados de las vértebras es muy bajo.  El pronóstico de la hemivértebra aislada es bueno. Si no se trata, el 25 % de los pacientes con escoliosis congénita no muestra progresión, el 50 % progresa de forma lenta y el 25 % restante sufre un deterioro rápido durante la etapa del crecimiento.

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